库欣综合征.ppt课件

·小剂量地塞米松抑制试验：

每6小时口服地塞米松0.5mg或每8小时服0.75mg,连服两天,第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。此病不被抑制。

大剂量地塞米松抑制试验：

每6小时口服地塞米松2mg，连服两天,第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。

ACTH兴奋试验

ACTH25u，溶于5%葡萄糖液500ml中，静脉滴注8小时，共2天，正常人滴注日的尿17-羟或尿皮质醇较基础值增加2倍以上。

一次口服地塞米松法： 测第一日血浆皮质醇作为对照，当 天午夜口服地塞米松1mg，次日晨血浆皮 质醇抑制到对照值的50%以下者为抑制。 此病不被抑制。 血皮质醇曲线: 上午8点最高,以后逐渐下降,夜12点 最低。(8am、4pm、Oam)

2. 病因诊断

病变部位、性质 Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌

3. 鉴别诊断

肥胖症;高血压、糖耐量减低、月##经少或闭经，腹部可有条纹。尿游离皮质醇不高，血皮质醇节律正常。 酗酒兼有肝损害者可出现假Cushing综合征：血、尿皮质醇增高，不被小剂量地塞米松抑制，戒酒一周后生化指标恢复。 抑郁症患者尿游离皮质醇、17-羟、17-酮可增高，不能被地塞米松抑制，但无Cushing综合征的临床表现。

治 疗

1. Cushing病 经蝶窦切除垂体微腺瘤 一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除 开颅手术 药物：溴隐亭、赛庚定、丙戊酸钠

2. 肾上腺腺瘤 手术、腹腔镜切除 3. 肾上腺腺癌 手术切除

4. 不依赖ACTH小结节性或大结节性双側肾上腺增生 双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗 5. 异位ACTH综合征 治疗原发病

6. 阻滯肾上腺皮质激素合成的药物

双氯苯二氯乙烷 美替拉酮 氨鲁米特 酮康唑

手术前后的处理

与麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5~7天可视病情改为口服生理维持剂量。